| 產(chǎn)品說(shuō)明 |
丙酮酸脫氫酶（PDH）是丙酮酸脫氫酶復合物（PDC）的第一組分酶。作為三羧酸（TCA）循環(huán)通量的關(guān)鍵調節劑，PDC催化丙酮酸轉化為乙酰輔酶a并調節葡萄糖碳進(jìn)入TCA循環(huán)。PDC缺乏癥是與線(xiàn)粒體代謝異常相關(guān)的最常見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病之一。該比色測定基于丙酮酸脫氫酶催化的丙酮酸氧化，其中所得的NADH然后可以將幾乎無(wú)色的探針轉化為有色產(chǎn)物。有色產(chǎn)物的強度與樣品中PDH的量成比例，在440nm處顯示最大吸光度。 |
